Болезни с диффузным поражением соединительной ткани

Последнее обновление: 21.02.2021

Красная волчанка

КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА(lupus erythematodes; син. эритематоз) - заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани (коллагенозов). Различают две основные формы красной волчанки: кожную и системную. Кожная форма обычно проявляется в виде дискоидной красной волчанки, диссеменированной и глубокой красной волчанки.

Заболевание является мультифакториальным. Имеет значение наследственная предрасположенность. В патогенезе определенную роль играют инсоляция, хроническая очаговая (чаще стрептококковая) инфекция, переохлаждение, гормональный дисбаланс, лекарственная непереносимость, аутоаллергия.

Клиника. Для кожного поражения характерны три кардинальных симптома:

1. инфильтративная эритема,
2. фолликулярный гиперкератоз,
3. рубцовая атрофия.

Дискоидная красная волчанка наиболее часто встречается в странах с влажным и холодным климатом. Среди больных преобладают женщины молодого и среднего возраста.

ННачало процесса характеризуется появлением небольшого розового, слегка отечного, четко отграниченного пятна, постепенно увеличивающегося в размерах и превращающегося в бляшку. На её поверхности, начиная с центра, развивается гиперкератоз. Постепенно почти вся поверхность бляшки покрывается плотными с трудом удаляемыми чешуйками. Лишь по периферии остается свободная, слегка возвышающаяся в виде валика красная кайма. При снятии чешуек на их нижней поверхности нередко обнаруживаются роговые шипики, которые получили название «дамского каблука» и описываются как патогномоничный симптом ДКВ. Удаление плотно сидящих чешуек, внедрившихся роговыми шипиками в устье фолликулов, сопровождается чувством болезненности (признак Бенье-Мещерского).

Типична локализация сыпи на коже лице (особенно на носу и щеках, где очаг может напоминать по форме бабочку), ушных раковинах. Нередко поражается волосистая часть головы и красная кайма губ, причём при поражении губ процесс выходит за пределы красной каймы. Возможно поражение слизистой оболочки рта.

При переходе в атрофическую стадию в центре очага формируется рубцовая атрофия, в зоне которой могут быть телеангиоэктазии и краевая пигментация, а на коже волосистой части головы - рубцовое облысение. Очаги поражения медленно увеличиваются.

Характерно длительное непрерывное течение с периодическими ухудшениями в весенне-летний период. Признаки системности процесса обнаруживаются крайне редко. Прогноз для жизни благоприятный, но заболевание приводит к грубым косметическим дефектам.

При диссеминированной красной вволчанке характерно образование нескольких очагов поражения кожи. Эритема, инфильтрация, фолликулярный гиперкератоз выражены гораздо слабее, чем при дискоидной красной волчанке. Помимо кожи головы очаги диссеменированной красной волчанки выявляются на верхних частях груди и спины, на тыле кистей. Поражение обычно не приводит к формированию грубых косметических дефектов, однако обследование в динамике нередко позволяет выявить признаки системности.

Промежуточное место между кожными и системнымими формами красной волчанки занимает так называемая подострая кожная форма, для которой характерны распространённые кольцевидные очаги на коже, которые при слиянии образуют полициклические, шелушащиеся по краям участки на груди, спине и конечностях с гиперпигментацией телеангиоэктазиями в центре. При этой форме заболевания выявляют умеренно выраженные признаки системного процесса: артралгии, анемия, лейкоцитопения, тромбоцитопения, может выявляться антинуклеарный фактор, антитела к ДНК, однако в отличие от системной красной волчанки прогноз заболевания относительно благоприятный.

При глубокой красной волчанке наряду с описанными ранее изменениями кожи в подкожной клетчатке имеется один или несколько резко отграниченных плотных, подвижных узловатых уплотнений, так называемый люпус-панникулит.

Лечение кожной формы красной волчанки должно быть комплексным.

• Применяют глюкокортикоиды, цитостатики.
• Рекомендуется санация выявленной хронической фокальной инфекции.
• Больные должны постоянно соблюдать профилактический режим:
• избегать пребывания на солнце, ветру, морозе;
• пользоваться фотозащитными кремами, в солнечные дни - широкополой шляпой или зонтиком.

Больные должны находиться на диспансерном наблюдении дерматолога и ревматолога.

Системная красная волчанка представляет собой прогрессирующее полисиндромное аутоиммунное заболевание с развитием гипериммунного ответа в отношении компонентов собственных клеток (ядерных и цитоплазматических), особенно нативной ДНК, системной дезорганизацией соединительной ткани и генерализованным поражением сосудов.

Болеют преимущественно женщины молодого и среднего возраста, мужчины - в 10 раз реже.

Клиника.

СКВ может провоцироваться: родами, абортами, избыточной инсоляцией, гормональными нарушениями, инфекционными агентами и начинаться с рецидивирующего артрита, лихорадки, недомогания, кожных высыпаний.

В последующем развиваются прогрессирующие патологические изменения в различных органах: полиартрит с артралгиями, миозит с миалгиями, полисерозиты (сухой или выпотной плеврит, перикардит, перитонит), люпус-кардит, синдром Рейно, люпус-нефрит, пневмонит, астеновегетативный синдром, полиневриты, цереброваскулиты с психическими нарушениями, лимфаденопатия, гемолитическая анемия, лейкопения, тромбоцитопения и др. Обнаруживаются LE-клетки и аутоантитела к ДНК.

Поражения кожи при системной форме более разнообразны и распространены, чем при кожной. Иногда (у 10-15% больных) они отсутствуют (lupus sine lupo), однако это состояние носит временный, преходящий характер. Особое диагностическое значение имеет отёчная эритема в средней зоне лица - так называемая волчаночная бабочка. Постепенно эритема может распространяться на шею и грудь. На коже туловища и конечностей могут быть неспецифические полиморфные высыпания: эритематозные и геморрагические пятна, уртикарные элементы, папулы, иногда везикулы и пузыри с геморрагическим содержимым. Типичным проявлением являются так называемые капиляриты: синющные пятна на подушечках пальцев и паронихии. Часто поражается слизистая рта в виде белесоватых группирующихся папул на ярком эритематозном фоне. Нередко возникают пузыри с геморрагическим содержимым, реже встречаются эрозивно-язвенные высыпания. Характерны дистрофические изменения ногтей и диффузная алопеция.

Лечение системной красной волчанки должно быть комплексным:

• адекватная противовоспалительная и иммуносупрессивная терапия
• кортикостероиды,
• циклофосфан,
• биологически активные препараты
• симптоматические и защитные средства.

Прогноз при системной красной волчанке остается в целом неблагоприятным.

Больные должны находиться под диспансерным наблюдением ревматолога.

СКЛЕРОДЕРМИЯ

Склеродермия- аутоиммунное заболевание, которое характеризуется системным поражением соединительной ткани с преобладанием фиброзно-склеротических и сосудистых нарушений, развивающимися приемущественно в коже и подкожно-жировой клетчатке.

Склеродермия является мультифакториальным заболеванием, в основе которого лежит дисрегуляция в соединительной ткани с аутоиммунным механизмом. Выявляются антитела к различным ядерным компонентам: ядерным белкам, ценромерам фибробластов, а так же к коллагену.

Классификация склеродермии. Выделяют ограниченную склеродермию (кожная форма), которая подразделяется на бляшечную, линейную и мелкоочаговую и системную склеродермию, представленную акросклеротическим вариантом (CREST-синдром) и диффузной прогрессирующей склеродермией.

Провоцирующими факторами являются: гормональные расстройства (менопауза, роды, удаление яичников), фокальная инфекция, УФО, переохлажедение, механическая травма, введение сывороток, некоторых лекарств.

Клиника

Ограниченная склеродермия встречается чаще у женщин в возрасте 40-60 лет. Высыпания на коже могут быть как единичные так и множественные.

Бляшечная склеродермия встречается наиболее часто. Для характерно образование сначала одного или нескольких сиреневых пятен различной величины с четкими границами без субъективных ощущений. Постепенно, в течение месяца происходит уплотнение (склерозирование) пятна в центре с образованием бляшки. По периферии уплотнения не наблюдается, сохраняется лиловый венчик. Очаг может постепенно расти, меняя свой цвет на желтоватый (цвет слоновой кости). Пока существует венчик, заболевание находится в прогрессирующей стадии. Со временем (месяцы и годы) очаг разрешается, формируется участок атрофии. Таким образом, заболевание в своем течении проходит 3 стадии: 1) пятно 2) бляшка 3) атрофия. Локализация процесса - любая (кроме головы).

Полосовидная (линейная) склеродермия наблюдается чаще у детей. Процесс, как правило, представлен одним очагом, распространяющимся линейно, по ходу сосудисто-нервного пучка по длине конечности или с волосистой части головы на лоб и спинку носа, напоминая рубец от удара саблей. Для этой формы типична достаточно глубокая атрофия кожи и подлежащих тканей.

Мелкоочаговая склеродермия («болезнь белых пятен», склероатрофический лишай.) Заболевание наблюдается у женщин, преимущественно в климактерическом и постклимактерическом возрасте. Процесс локализуется на коже лопаточной и подлопаточной областей спины, на коже груди, гениталий. У мужчин процесс чаще локализуется на коже крайней плоти.

Отличительной особенностью является очень короткий период пятна и бляшки и быстрое возникновение атрофии в виде небольших участков белого цвета (белые пятна). Субъективно часто сопровождается зудом, чего не наблюдается при других формах склеродермии.

Лечение ограниченной склеродермии патогенетическое. При возникновении и обострениях заболевания используется курсовое лечение бензилпенициллином (по 500 т. ЕД. 4 раза в сутки, на курс 28млн ЕД. Эффективны небольшие дозы Д-пенициламина (0,5-0,9 г в сутки, курс 3-6 мес. При мелкоочаговой форме применяют курсы унитиола внутримышечно. Применяют цитостатики.

Системная склеродермия

Акросклеротический вариант системной склеродермии начинается обычно исподволь, чаще всего с поражения кожи пальцев рук. Начальные проявления напоминают симптомы болезни Рейно: больные жалуются на похолодание пальцев, чувство покалывания и ползания мурашек, кожа приобретает цианотичный оттенок. Иногда пальцы белеют и становятся нечувствительными.

Постепенно возникает плотный отек и склерозирование кожи, она становится плотной как дерево, гладкой, блестящей, тесно спаянной с подлежащими тканями. Цвет меняется на желтовато-белый, пальцы неподвижны, слегка согнуты. Постепенно процесс распространяется в проксимальном направлении и доходит до плеча. Обычно через 2-3 года в процесс вовлекается кожа лица. Она уплотняется, приобретает восковидный цвет, лицо становится маскообразным.

Прогрессируя крайне медленно, процесс в дальнейшем или останавливается и идет на разрешение, или может принять характер диффузной склеродермии. Возможно поражение внутренних органов (чаще пищевода в виде его сужения)

Часто в склерозированной коже отмечаются отложения солей кальция, появление телеангиэктазии.

Учитывая описанные выше клинические проявления, акросклеротический вариант склеродермии также обозначается как CREST-синдром (что обозначает характерные клинические проявления: С - кальциноз, R - феномен Рейно, Е - esophagus - поражение пищевода, S - склеродактилия, Т - телеангиэктазии)

Для диффузной склеродермии характерно острое или подострое течение заболевания с быстрым прогрессирующим поражением внутренних органов. Такие пациенты наблюдаются у терапевтов. Поражение кожи диффузное, быстро прогрессирующее. Характерно развитие отёка всей или почти всей кожи. Отёк очень плотный, ямка при надавливании не образуется. Кожа сероватая с синюшным оттенком. Постепенно кожа как бы спаивается с подлежащими тканями. Движения затруднены, мимика ограничена. Развивается атрофия подкожно-жировой клетчатки и мышц. Отмечается синдром Рейно. Поражаются внутренние органы: Лёгкие (пневмофиброз), желудочно-кишечный тракт, прежде всего отмечается сужение пищевода, почки, сердце.

Диагностика. Пациенты с подозрением на системную склеродермию подлежат обследованию у специалистов (дерматолог, терапевт, невропатолог, офтальмолог), лабораторно (характерно повышение СОЭ, С-реактивного белка, уровня глобулинов, обнаружение аутоантител в крови (антиядерные антитела, ревматоидные антитела, антитела против цитоплазматической РНК, антитела против коллагена).и др.), рентгенологически (обследование пищевода (сужение),органов грудной клетки (диффузный пневмосклероз), почек (нефросклероз). рекомендуется проведение эхокардиографии, ЭКГ (выявление диффузных изменений в миокарде), а также исследование сосудистых рефлексов на кистях.

Лечение.

При акросклеротическом варианте склеродермии используют D-пенициламин в высоких дозах в течение нескольких лет. Препарат применяется в связи с его способностью подавлять избыточное фиброобразование и оказывать противовоспалительное действие на соединительную ткань дермы. Препарат используют вместе с витамином В6. Недостатком является большое количество побочных эффектов.

Также применяется унитиол, витамины А, Е, С, Д, вазоактивные препараты, физиотерапевтические процедуры (ультразвук, диадинамические токи, электро- и фонофорез с лидазой), массаж, лечебную гимнастику. Также используют цитостатики.

В стадии уплотнения показаны ферментные препараты (лидаза).

ДЕРМАТОМИОЗИТ

Дерматомиозит- системное прогрессирующее заболевание, характеризуется преимущественным поражением поперечнополосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции, а также кожи. Различают первичный (идиопатический) и вторичный (симптоматический) дерматомиозит, развивающийся при раке внутренних органов (паранеопластический). Наиболее вероятна иммунная природа заболевания.

Клиника

Идиопатический дерматомиозит чаще развивается постепенно, характеризуясь общими (субфебрилитет или лихорадка до 38-39°С), мышечными (миалгии, нарастающая мышечная слабость) и кожными проявлениями.

Поражение носит полиморфный характер с преобладанием эритемы, отека, преимущественно на открытых частях тела. Характерны периорбитальный отек и эритема, имеющая лиловый оттенок (симптом "'очков"). Кожный синдром может предшествовать появлению основного признака дерматомиозита - поражению мышц.

Поражение внутренних органов не превалирует в клинической картине болезни. Может отмечаться кальциноз пораженных тканей (синдром Тибьержа-Вейссенбаха).

Диагностические критерии дермтомиозита: типичные кожные проявления; прогрессирующая слабость в симметричных отделах проксимальных мышц конечностей; повышение концентрации сывороточных мышечных ферментов; миопатические изменения при электромиографии; картина полимиозита при биопсии мышц; увеличение креатининурии; уменьшение мышечной слабости при лечении кортикостероидами.

Жизненно важна дифференциация первичного (идиопатического) и вторичного (паранеопластического) дерматомиозита, определяющая тактику лечения и прогноз.

Лечение:

в зависимости от активности и течения процесса при первичном дерматомиозите:

• преднизолон в течение длительного периода с постепенным снижением дозы и корригирующим лечением;
• цитостатики;
• аминохинолиновые препараты (плаквенил, делагил и др.);
• экстракорпоральные методы лечения.

При паранеопластическом дерматомиозите:

• противоопухолевая терапия.

Клинические исследования

Эффективность, безопасность и переносимость продукции ТМ «Ла-Кри» для детей и взрослых доказана проведенным клиническим исследованием. Средство подходит в том числе для ежедневного ухода за кожей ребенка с легкой и средней формой атопического дерматита и в период ремиссии, сопровождающегося снижением качества жизни больных. В результате терапии отмечено снижение активности воспалительного процесса, уменьшение сухости, зуда и шелушения.

Косметика «Ла-Кри», по результатам исследований, рекомендована союзом педиатров России.

Фотографии нейродермита

Фотоальбом по заболеванию